• 6-й этаж, Заводская башня Тай Так, Новая территория, Гонконг
  • info@dengyuemed.com
  • +852-56986617
Элосульфаза альфа(elosulfase alfa)

Элосульфаза альфа(Vimizim® Elosulfase alfa) Мукополисахаридоз типа IVA | DengYue Pharma

Описание продукта

МНН: Элосульфаза альфа

Показания: Мукополисахаридоз типа IVA

Форма: Концентрат для приготовления раствора для внутривенной инфузии.

Спецификация: 5 мг/5 мл

Consulta gratuita

Instrucciones

Характеристики Элосульфаза альфа

Параметр Описание
Состав (действующее вещество) Каждый флакон содержит 5 мг elosulfase alfa.
Вспомогательные вещества: аргинина гидрохлорид, натрия фосфат однозамещенный, полисорбат 20, ацетат натрия, сорбитол, вода для инъекций.
Фармакологическая группа Ферментный препарат для заместительной ферментной терапии.
Лекарственная форма Стерильный концентрат раствора для инфузий для внутривенного введения.
Спецификация 5 мг/5 мл
Условия хранения Хранить при температуре 2–8°C. Не замораживать. Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.
Срок годности

36 месяцев при соблюдении условий хранения.
Стандарт производства Получен методом рекомбинантной ДНК-технологии с использованием клеток яичника китайского хомячка (CHO). Производство соответствует стандартам GMP.
Производитель

BioMarin Pharmaceutical Inc.
Информация о регистрации Препарат одобрен EMA и FDA для лечения MPS IVA.
Регистрационный номер

EMA: EMEA/H/C/002779
Дата пересмотра инструкции См. последнюю утверждённую инструкцию по медицинскому применению

Dosificación

Рекомендуемая дозировка

Рекомендуемая доза препарата Vimizim® (elosulfase alfa) составляет 2 мг/кг массы тела один раз в неделю в виде внутривенной инфузии.

Перед введением рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами с или без жаропонижающих средств за 30–60 минут до инфузии для снижения риска реакций гиперчувствительности.

Инфузия проводится постепенно с увеличением скорости введения и обычно длится около 4 часов в зависимости от объёма раствора и переносимости пациентом.

Пропущенная доза

Если очередная инфузия была пропущена, препарат следует ввести как можно скорее под наблюдением врача.

После введения пропущенной дозы лечение продолжают по стандартной еженедельной схеме. Не рекомендуется удваивать дозу для компенсации пропущенного введения.

Precauciones

Противопоказания

  • Тяжёлая или угрожающая жизни гиперчувствительность к elosulfase alfa или любому вспомогательному компоненту препарата.
  • Анафилактические реакции в анамнезе, связанные с введением Vimizim®, при невозможности адекватного контроля состояния пациента.

Побочные реакции

Частые нежелательные реакции: пирексия (повышение температуры); головная боль; рвота; тошнота; боль в животе; диарея; озноб; утомляемость; кашель; орофарингеальная боль; инфузионные реакции; головокружение.

Серьёзные нежелательные реакции: анафилаксия; тяжёлые реакции гиперчувствительности; тяжёлые инфузионные реакции; острый респираторный дистресс; апноэ и дыхательная недостаточность; выраженные аллергические реакции с гипотензией и бронхоспазмом.

 

⚠️ Важное уведомление
Информация на данной странице предоставлена исключительно в информационных целях и не заменяет консультацию врача. Назначение и применение рецептурных препаратов должно осуществляться только квалифицированными медицинскими специалистами и в соответствии с локальными регуляторными требованиями.

Indicaciones

Показания к применению

Vimizim® (elosulfase alfa) показан для длительной заместительной ферментной терапии пациентов с мукополисахаридозом IVA типа (MPS IVA, синдром Моркио А), обусловленным дефицитом фермента N-ацетилгалактозамин-6-сульфатазы (GALNS).

Препарат применяется у взрослых и детей для уменьшения накопления гликозаминогликанов и улучшения функциональной активности организма.

Фармакологическое действие

Elosulfase alfa представляет собой рекомбинантную форму человеческого фермента N-ацетилгалактозамин-6-сульфатазы, полученную методом генной инженерии.

Препарат восполняет дефицит фермента GALNS у пациентов с синдромом Моркио А и способствует катаболизму кератансульфата и хондроитин-6-сульфата в лизосомах.

Снижение накопления гликозаминогликанов в тканях приводит к улучшению физической выносливости и замедлению прогрессирования заболевания.

Фармакокинетика

Фармакокинетические параметры Vimizim® (elosulfase alfa) изучались у пациентов с мукополисахаридозом IVA после многократного внутривенного введения препарата в дозе 2 мг/кг 1 раз в неделю.

После внутривенной инфузии elosulfase alfa быстро выводится из плазмы и захватывается клетками посредством рецепторов маннозо-6-фосфата с последующим транспортом в лизосомы.

Основные фармакокинетические характеристики:

  • Способ введения: внутривенная инфузия
  • Распределение: преимущественно тканевое распределение через клеточный рецептор-опосредованный захват
  • Метаболизм: расщепляется до малых пептидов и аминокислот посредством стандартных путей катаболизма белков
  • Выведение: через внутриклеточный белковый метаболизм; почечная экскреция в неизменённом виде минимальна
  • Период полувыведения (T½): увеличивается при повторных введениях вследствие формирования антител к препарату
  • Иммуногенность: у большинства пациентов выявляются антитела к elosulfase alfa, что может влиять на клиренс и экспозицию препарата

Фармакокинетика препарата характеризуется нелинейным профилем, связанным с рецептор-опосредованным захватом фермента тканями.

Consulta gratuita

Contact Form