Концентрат для раствора для инфузий (прозрачный, бесцветный)
Спецификация
3,5 мл (3,5 мг)
Условия хранения
Хранить в холодильнике (2–8 °C), не замораживать (типичные условия для биопрепаратов SmPC)
Срок годности
Обычно 3 года (согласно SmPC для биологических препаратов данного типа)
Стандарт производства
Производится с использованием технологии рекомбинантной ДНК в клеточной линии человека
Производитель
Takeda Pharmaceuticals International AG (Ирландия)
Информация о регистрации
Одобрено Европейской комиссией (EMA) Дата регистрации: 03 августа 2001 г.
Регистрационный номер
EMEA/H/C/000369
Дата пересмотра инструкции
См. последнюю утверждённую инструкцию по медицинскому применению
Dosificación
Рекомендуемая дозировка
Рекомендуемая доза составляет 0,2 мг/кг массы тела, вводится внутривенно 1 раз в 2 недели.
Инфузия проводится в течение примерно 40 минут под наблюдением медицинского персонала.
Терапия предназначена для длительного применения в рамках заместительной ферментной терапии при Болезнь Фабри.
Пропущенная доза
При пропуске введения препарата рекомендуется как можно скорее возобновить терапию в соответствии с назначенным графиком. Удваивать дозу для компенсации пропущенной не следует.
Precauciones
Противопоказания
Повышенная чувствительность (гиперчувствительность) к агалсидазе альфа или к любому из вспомогательных веществ препарата.
Побочные реакции
Частые нежелательные реакции: Озноб; Головная боль; Тошнота; Лихорадка; Усталость; Боль (включая боль в конечностях или спине); Приливы (ощущение жара).
Серьёзные нежелательные реакции: Тяжёлые реакции гиперчувствительности, включая анафилактические реакции;
Выраженные инфузионные реакции (могут требовать прекращения инфузии и медицинского вмешательства).
⚠️ Важное уведомление
Информация на данной странице предоставлена исключительно в информационных целях и не заменяет консультацию врача. Назначение и применение рецептурных препаратов должно осуществляться только квалифицированными медицинскими специалистами и в соответствии с локальными регуляторными требованиями.
Indicaciones
Показания к применению
Длительная заместительная ферментная терапия у взрослых, подростков и детей с подтверждённым диагнозом Болезнь Фабри (дефицит α-галактозидазы A).
Фармакологическое действие
Агалсидаза альфа является рекомбинантной формой фермента α-галактозидазы A, дефицит которого наблюдается при болезни Фабри.
Препарат:
компенсирует недостаток фермента
способствует расщеплению гликосфинголипидов, в частности глоботриаозилцерамида (Gb3)
снижает его патологическое накопление в эндотелии сосудов, почках, сердце и других тканях
замедляет прогрессирование органных поражений
Фармакокинетика
Всасывание: Препарат вводится внутривенно, поэтому стадия абсорбции отсутствует.
Распределение: Быстро распределяется из плазмы в ткани, преимущественно захватывается клетками через рецепторы маннозо-6-фосфата. Объём распределения составляет примерно 17% массы тела.
Метаболизм: Подвергается протеолитическому распаду до пептидов и аминокислот, аналогично эндогенным белкам.
Выведение: Не выводится почками в неизменённом виде; продукты распада утилизируются в организме.
Период полувыведения (T½): Примерно 90–108 минут после внутривенного введения.
