• 6-й этаж, Заводская башня Тай Так, Новая территория, Гонконг
  • info@dengyuemed.com
  • +852-56986617
Агалсидаза бета(agalsidase beta)

Агалсидаза бета(Fabrazyme® Agalsidase beta) болезнь Фабри | DengYue Pharma

Описание продукта

МНН: Агалсидаза бета

Показания: болезнь Фабри

Форма: Лиофилизированный порошок для приготовления раствора для внутривенной инфузии.

Спецификация: 5 мг/флакон;
35 мг/флакон.

Consulta gratuita

Instrucciones

Характеристики Агалсидаза бета

Параметр Описание
Состав (действующее вещество)

1 флакон содержит Агалсидаза бета 5 мг или 35 мг.
Вспомогательные вещества: маннитол, натрия фосфат однозамещенный моногидрат, натрия фосфат двузамещенный гептагидрат.
Фармакологическая группа Ферментный препарат для заместительной терапии при лизосомных болезнях накопления.
Лекарственная форма Порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инфузий.
Спецификация 5 мг/флакон;
35 мг/флакон.
Условия хранения Хранить при температуре от 2°C до 8°C.
Не замораживать.
Защищать от света.
Приготовленный раствор рекомендуется использовать немедленно; при необходимости допускается хранение разведенного раствора не более 24 часов при 2–8°C.
Срок годности

36 месяцев
Стандарт производства Производится в соответствии с требованиями GMP.
Производитель

Genzyme Corporation / Genzyme Ireland Limited (Sanofi Group).
Информация о регистрации Биологический лекарственный препарат для лечения болезни Фабри.
Первоначально одобрен FDA США в 2003 году.
Зарегистрирован в ЕС, США и ряде других стран.
Регистрационный номер

Зависит от страны регистрации.
Например, в Сингапуре: SIN13609P.
Дата пересмотра инструкции См. последнюю утверждённую инструкцию по медицинскому применению

Dosificación

Рекомендуемая дозировка

Рекомендуемая дозировка препарата Фабразим® составляет 1 мг/кг массы тела, вводимая один раз каждые 2 недели в виде внутривенной инфузии. Начальная скорость инфузии не должна превышать 0,25 мг/мин (15 мг/час), чтобы минимизировать риск инфузионных реакций. При хорошей переносимости скорость инфузии может быть постепенно увеличена по усмотрению врача.

Пропущенная доза

Если введение препарата было пропущено, пациенту следует как можно скорее обратиться к лечащему врачу для возобновления терапии. Не рекомендуется самостоятельно изменять график введения или вводить двойную дозу для компенсации пропущенной инфузии.

Precauciones

Противопоказания

  • Повышенная чувствительность к агалсидазе бета или любому вспомогательному компоненту препарата.
  • Тяжелые анафилактические реакции на предыдущее введение препарата.
  • С осторожностью применять у пациентов с выраженными реакциями гиперчувствительности в анамнезе.

Побочные реакции

Частые нежелательные реакции: озноб; повышение температуры тела; головная боль; кашель; парестезии; утомляемость; периферические отеки; головокружение; тошнота; рвота; кожная сыпь; зуд; инфекции верхних дыхательных путей; реакции, связанные с инфузией.

Серьёзные нежелательные реакции: Анафилактические реакции; тяжелые реакции гиперчувствительности; бронхоспазм; ангионевротический отек; выраженная гипотензия; тяжелые инфузионные реакции; одышка и дыхательная недостаточность; боль в груди; аритмии.

 

⚠️ Важное уведомление
Информация на данной странице предоставлена исключительно в информационных целях и не заменяет консультацию врача. Назначение и применение рецептурных препаратов должно осуществляться только квалифицированными медицинскими специалистами и в соответствии с локальными регуляторными требованиями.

Indicaciones

Показания к применению

Агалсидаза бета применяется в качестве длительной ферментозаместительной терапии у пациентов с подтвержденной болезнью Фабри (наследственный дефицит фермента α-галактозидазы A). Препарат показан взрослым пациентам, а также детям в возрасте от 2 лет для уменьшения накопления глоботриаозилцерамида (GL-3) в тканях и предупреждения прогрессирования заболевания.

Фармакологическое действие

Агалсидаза бета является рекомбинантной формой человеческого фермента α-галактозидазы A, полученной методом рекомбинантной ДНК-технологии. Препарат восполняет недостаточность эндогенного фермента у пациентов с болезнью Фабри и способствует расщеплению и выведению накопленного глоботриаозилцерамида (GL-3) из лизосом клеток. На фоне терапии уменьшается патологическое накопление субстрата в эндотелии сосудов, почках, сердце и других тканях, что способствует замедлению прогрессирования заболевания и улучшению клинического состояния пациентов.

Фармакокинетика

После внутривенного введения агалсидаза бета быстро распределяется из системного кровотока в ткани организма посредством связывания с маннозо-6-фосфатными рецепторами клеток. Фармакокинетические параметры зависят от массы тела пациента и продолжительности инфузии. Средний период полувыведения после внутривенного введения составляет приблизительно от 45 до 100 минут. Препарат метаболизируется путем гидролиза пептидов до небольших пептидов и аминокислот аналогично эндогенным белкам. Почечная экскреция неизмененного препарата не является основным путем выведения.

Consulta gratuita

Contact Form