• 6-й этаж, Заводская башня Тай Так, Новая территория, Гонконг
  • info@dengyuemed.com
  • +852-56986617
Идурсульфаза(idursulfase)

Идурсульфаза(Elaprase®Idursulfase) Мукополисахаридоз II типа | DengYue Pharma

Описание продукта

МНН: Идурсульфаза

Показания: Мукополисахаридоз II типа

Форма: Концентрат для приготовления раствора для инфузий.

Спецификация: 6 мг/3 мл

Consulta gratuita

Instrucciones

Характеристики Идурсульфаза

Параметр Описание
Состав (действующее вещество) Каждый флакон содержит 6 мг идурсульфазы в 3 мл раствора.
Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия фосфат однозамещённый моногидрат, натрия фосфат двузамещённый гептагидрат, полисорбат 20, вода для инъекций.
Фармакологическая группа Ферментный препарат для заместительной ферментной терапии при лизосомных болезнях накопления.
Лекарственная форма Стерильный прозрачный или слегка опалесцирующий бесцветный раствор для внутривенной инфузии.
Спецификация 6 мг/3 мл
Условия хранения Хранить при температуре 2–8°C.
Не замораживать.
Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.
Срок годности

36 месяцев.
После разведения рекомендуется немедленное использование.
Стандарт производства Производится по технологии рекомбинантной ДНК с использованием человеческой клеточной линии.
Производитель

Takeda Pharmaceuticals
Информация о регистрации

Первое одобрение FDA — 2006 год.
Препарат зарегистрирован в США, ЕС и ряде других стран как орфанный препарат для лечения редкого заболевания.
Регистрационный номер

EMA: EMEA/H/C/000700
Дата пересмотра инструкции См. последнюю утверждённую инструкцию по медицинскому применению

Dosificación

Рекомендуемая дозировка

Рекомендуемая доза препарата Elaprase® (идурсульфаза) составляет 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю в виде внутривенной инфузии.
Перед введением препарат разводят в 0,9% растворе натрия хлорида.

  • Начальная продолжительность инфузии обычно составляет около 3 часов.
  • При хорошей переносимости время инфузии может быть постепенно сокращено до 1 часа.
  • Лечение должно проводиться под наблюдением медицинского персонала, имеющего опыт терапии мукополисахаридоза II типа (синдрома Хантера).
  • При развитии инфузионных реакций может потребоваться снижение скорости инфузии, временное прекращение введения или применение антигистаминных/жаропонижающих средств.

Пропущенная доза

Если очередная инфузия была пропущена, необходимо как можно скорее обратиться к лечащему врачу для назначения новой даты введения препарата.

  • Не рекомендуется самостоятельно изменять схему лечения.
  • Не следует вводить двойную дозу для компенсации пропущенной инфузии.
  • Возобновление терапии проводится по стандартной схеме — 0,5 мг/кг один раз в неделю.

Precauciones

Противопоказания

  • Повышенная чувствительность к идурсульфазе или любому вспомогательному компоненту препарата.
  • Тяжёлые или угрожающие жизни реакции гиперчувствительности (включая анафилаксию), не поддающиеся контролю соответствующей медицинской терапией.
  • С осторожностью применять у пациентов с тяжёлыми заболеваниями дыхательных путей, поскольку инфузионные реакции могут сопровождаться дыхательной недостаточностью.

Побочные реакции

Частые нежелательные реакции:головная боль; лихорадка; повышение температуры тела; кожная сыпь; зуд; крапивница; покраснение кожи; артериальная гипертензия; кашель; одышка; заложенность носа; боль в горле; диспепсия; тошнота; рвота; диарея; боль в животе; артралгия; боль в конечностях; реакции в месте инфузии.

Серьёзные нежелательные реакции: Анафилактические реакции; тяжёлые реакции гиперчувствительности; острый респираторный дистресс; бронхоспазм; гипоксия; тяжёлые инфузионные реакции; отёк Квинке; выраженная гипотензия; дыхательная недостаточность; развитие IgG-антител к идурсульфазе, способное снижать эффективность терапии и повышать риск инфузионных реакций.

⚠️ Важное уведомление
Информация на данной странице предоставлена исключительно в информационных целях и не заменяет консультацию врача. Назначение и применение рецептурных препаратов должно осуществляться только квалифицированными медицинскими специалистами и в соответствии с локальными регуляторными требованиями.

Indicaciones

Показания к применению

Elaprase® (идурсульфаза) показан для длительной заместительной ферментной терапии пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа, MPS II).

Препарат применяется для уменьшения накопления гликозаминогликанов (GAG) в тканях и органах, а также для улучшения клинических проявлений заболевания, включая:

  • снижение гепатоспленомегалии;
  • улучшение функции дыхательной системы;
  • повышение переносимости физической нагрузки;
  • улучшение подвижности суставов;
  • замедление прогрессирования системных проявлений заболевания.

Эффективность терапии наиболее выражена при раннем начале лечения.

Фармакологическое действие

Идурсульфаза представляет собой рекомбинантную форму человеческого фермента идуронат-2-сульфатазы, полученную методом рекомбинантной ДНК-технологии в клеточной линии человека.

При синдроме Хантера дефицит фермента идуронат-2-сульфатазы приводит к накоплению гликозаминогликанов — дерматансульфата и гепарансульфата — в лизосомах клеток различных тканей.

Elaprase® восполняет дефицит фермента и способствует:

  • расщеплению накопленных гликозаминогликанов;
  • уменьшению их патологического накопления в тканях;
  • улучшению клеточной функции;
  • снижению выраженности органных и системных проявлений заболевания.

Препарат относится к средствам заместительной ферментной терапии лизосомных болезней накопления.

Фармакокинетика

Всасывание

Препарат вводится только внутривенно, поэтому биодоступность после инфузии считается полной.

Распределение

  • Максимальная концентрация в плазме крови (Cmax) достигается к окончанию инфузии.
  • Идурсульфаза захватывается клетками посредством маннозо-6-фосфатных рецепторов и транспортируется в лизосомы.
  • Объём распределения относительно невелик, что характерно для белковых ферментных препаратов.

Метаболизм

Идурсульфаза метаболизируется путём протеолитического распада до небольших пептидов и аминокислот.
Участие системы цитохрома P450 в метаболизме препарата не ожидается.

Выведение

  • Средний период полувыведения (T1/2) составляет приблизительно 44–48 минут.
  • Системный клиренс варьирует у разных пациентов.
  • Выведение осуществляется главным образом через клеточный катаболизм белка.

Consulta gratuita

Contact Form