• 6-й этаж, Заводская башня Тай Так, Новая территория, Гонконг
  • info@dengyuemed.com
  • +852-56986617
Нитизинон(nitisinone)

Нитизинон(AiXiDing® Nitisinone) Лечение наследственной тирозинемии I типа | DengYue Pharma

Описание продукта

МНН: Нитизинон

Показания: Лечение наследственной тирозинемии I типа (HT-1)

Форма: Капсулы / таблетки / пероральная суспензия

Спецификация:2 мг, 5 мг, 10 мг

Consulta gratuita

Instrucciones

Характеристики Нитизинон

Параметр Описание
Состав (действующее вещество) Нитизинон
Фармакологическая группа Ингибитор 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы (4-HPPD); средство для лечения наследственной тирозинемии.
Лекарственная форма Капсулы для приема внутрь / таблетки / суспензия для приема внутрь
Спецификация 2 мг, 5 мг, 10 мг
Условия хранения Капсулы: хранить при 2–8°C; допускается хранение при комнатной температуре до 25°C не более 45 дней.
Таблетки: хранить при 20–25°C в защищенном от света месте.
Срок годности

Обычно 24–36 месяцев в зависимости от лекарственной формы и производителя.
Стандарт производства GMP
Производитель

AiXiDing® — информация о конкретном производителе зависит от регистрационного удостоверения и страны регистрации.
Информация о регистрации Препарат нитизинона зарегистрирован в ряде стран для лечения наследственной тирозинемии I типа.
Регистрационный номер

Зависит от страны регистрации и держателя регистрационного удостоверения.
Дата пересмотра инструкции См. последнюю утверждённую инструкцию по медицинскому применению

Dosificación

Рекомендуемая дозировка

Для лечения наследственной тирозинемии I типа рекомендуемая начальная доза нитизинона составляет 1 мг/кг массы тела в сутки перорально, разделённая на 2 приёма. Коррекция дозы проводится индивидуально на основании биохимических показателей и клинического ответа пациента. Лечение должно сопровождаться диетой с ограничением тирозина и фенилаланина.

Пропущенная доза

Если приём дозы был пропущен, необходимо принять следующую дозу в обычное запланированное время. Не следует принимать двойную дозу для компенсации пропущенного приёма.

Precauciones

Противопоказания

  • Повышенная чувствительность к нитизинону или любому вспомогательному компоненту препарата.
  • Применение без соблюдения диеты с ограничением тирозина и фенилаланина не рекомендуется из-за риска повышения уровня тирозина и развития офтальмологических осложнений.

Побочные реакции

Частые нежелательные реакции: Тромбоцитопения；Лейкопения；Нейтропения；Повышение уровня тирозина в крови；Конъюнктивит；Фотофобия；Боль и раздражение глаз；Кератит；Помутнение роговицы；Кожный зуд；Сухость кожи；Сыпь；Алопеция.

Серьёзные нежелательные реакции: Тяжёлые поражения роговицы, связанные с гипертирозинемией；Язвенный кератит；Значительное снижение зрения；Тяжёлая тромбоцитопения или лейкопения；Повышение функции печени / нарушение функции печени；Неврологические осложнения при недостаточном метаболическом контроле заболевания；Реакции гиперчувствительности.

 

⚠️ Важное уведомление
Информация на данной странице предоставлена исключительно в информационных целях и не заменяет консультацию врача. Назначение и применение рецептурных препаратов должно осуществляться только квалифицированными медицинскими специалистами и в соответствии с локальными регуляторными требованиями.

Indicaciones

Показания к применению

Препарат нитизинон применяется для лечения наследственной тирозинемии I типа (Hereditary Tyrosinemia Type 1, HT-1) в комбинации с диетой с ограничением тирозина и фенилаланина.
В отдельных странах и согласно отдельным регистрационным показаниям также может применяться для лечения алкаптонурии (Alkaptonuria, AKU).

Фармакологическое действие

Нитизинон является конкурентным ингибитором фермента 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы (4-HPPD), участвующего в катаболизме тирозина.
Подавление активности данного фермента предотвращает образование токсичных метаболитов, включая фумарилацетоацетат и сукцинилацетон, которые вызывают повреждение печени, почек и нервной системы у пациентов с наследственной тирозинемией I типа.

На фоне терапии снижается риск:

  • печёночной недостаточности;
  • гепатоцеллюлярной карциномы;
  • почечной тубулопатии;
  • неврологических кризов.

Лечение должно обязательно сочетаться с диетой с ограничением тирозина и фенилаланина для предотвращения гипертирозинемии и офтальмологических осложнений.

Фармакокинетика

  • Всасывание:
    После перорального применения нитизинон хорошо абсорбируется из желудочно-кишечного тракта. Максимальная концентрация в плазме крови (Cmax) достигается приблизительно через 3 часа после приёма.
  • Распределение:
    Нитизинон характеризуется высоким связыванием с белками плазмы крови (>95%).
  • Метаболизм:
    Метаболизируется медленно, предположительно с участием изоферментов цитохрома P450, включая CYP3A4.
  • Период полувыведения:
    Средний период полувыведения составляет около 54 часов у здоровых взрослых добровольцев.
  • Выведение:
    Препарат выводится преимущественно в виде метаболитов через почки; незначительная часть выводится через кишечник.
  • Особые указания:
    На фоне терапии требуется регулярный контроль концентрации тирозина в плазме крови и соблюдение диеты с ограничением тирозина и фенилаланина для снижения риска офтальмологических осложнений.

Consulta gratuita

Contact Form