• 6-й этаж, Заводская башня Тай Так, Новая территория, Гонконг
  • info@dengyuemed.com
  • +852-56986617
Церлипоназа альфа(cerliponase alfa)

Церлипоназа альфа(Brineura® Cerliponase alfa) Заболевание CLN2 | DengYue Pharma

Описание продукта

МНН: Церлипоназа альфа

Показания: Заболевание CLN2

болезнь Бартона

Форма: Раствор для инфузии и раствор для промывания внутрижелудочковой системы.

Спецификация: 150 мг/5 мл

Consulta gratuita

Instrucciones

Характеристики Церлипоназа альфа

Параметр Описание
Состав (действующее вещество) Церлипоназа альфа
Фармакологическая группа Рекомбинантный лизосомный фермент; ферментозаместительная терапия.
Лекарственная форма Стерильный раствор для интрацеребровентрикулярной инфузии.
Спецификация 150 мг/5 мл
Условия хранения Хранить в замороженном состоянии при температуре от −25°C до −15°C. Не встряхивать. После размораживания препарат использовать немедленно либо хранить ограниченное время согласно инструкции.
Срок годности

48 месяцев при соблюдении условий хранения.
Стандарт производства Производится в соответствии со стандартами GMP.
Производитель

BioMarin Pharmaceutical Inc.
Информация о регистрации Орфанный лекарственный препарат, одобренный в ЕС и США для лечения CLN2 disease.
Регистрационный номер

EU/1/17/1192/001
Дата пересмотра инструкции См. последнюю утверждённую инструкцию по медицинскому применению

Dosificación

Рекомендуемая дозировка

  • Пациентам в возрасте ≥3 лет рекомендована доза 300 мг (2 флакона по 150 мг/5 мл) путем интрацеребровентрикулярной инфузии 1 раз каждые 2 недели.
  • Перед введением рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами с/без жаропонижающих средств за 30–60 минут до инфузии.
  • После инфузии Brineura® вводится раствор для промывания внутрижелудочковой системы.
  • Скорость инфузии Brineura®: приблизительно 2.5 мл/час.
  • Лечение должно проводиться специалистами, имеющими опыт работы с интрацеребровентрикулярными инфузиями.

Пропущенная доза

Если введение препарата было пропущено, инфузию следует провести как можно скорее по решению лечащего врача. Далее лечение продолжают в соответствии со стандартным графиком — 1 раз в 2 недели. Не рекомендуется самостоятельное изменение схемы терапии или удвоение дозы.

Precauciones

Противопоказания

  • Гиперчувствительность к cerliponase alfa или любому вспомогательному компоненту препарата.
  • Наличие признаков острой инфекции, связанной с устройством доступа в желудочки мозга (интрацеребровентрикулярным устройством).
  • Наличие вентрикулоперитонеального шунта (VP-shunt).
  • Повреждение кожи головы или нарушение целостности области имплантированного устройства доступа.

Побочные реакции

Частые нежелательные реакции: Пирексия;Рвота; Судороги; Гиперчувствительность; Инфекции верхних дыхательных путей; Головная боль; Раздражительность; Повышение уровня белка в спинномозговой жидкости; Снижение частоты сердечных сокращений; Сыпь.

Серьёзные нежелательные реакции: Анафилаксия и тяжелые реакции гиперчувствительности; Менингит; Инфекции интрацеребровентрикулярного устройства; Осложнения, связанные с устройством доступа в ЦНС; Судорожные приступы тяжелого течения; Нарушения сердечного ритма и проводимости; Повышение внутричерепного давления.

 

⚠️ Важное уведомление
Информация на данной странице предоставлена исключительно в информационных целях и не заменяет консультацию врача. Назначение и применение рецептурных препаратов должно осуществляться только квалифицированными медицинскими специалистами и в соответствии с локальными регуляторными требованиями.

Indicaciones

Показания к применению

Церлипоназа альфа показан для лечения нейронального цероидного липофусциноза типа 2 (CLN2 disease, болезнь Баттена) у взрослых и детей с подтвержденным дефицитом фермента tripeptidyl peptidase-1 (TPP1).
Препарат применяется в качестве ферментозаместительной терапии для замедления прогрессирования заболевания, включая потерю способности самостоятельно передвигаться.

Фармакологическое действие

Церлипоназа альфа представляет собой рекомбинантную форму человеческого лизосомного фермента tripeptidyl peptidase-1 (TPP1).
У пациентов с CLN2 disease наблюдается дефицит фермента TPP1, что приводит к накоплению лизосомных субстратов в клетках центральной нервной системы и прогрессирующей нейродегенерации.

Brineura® восполняет недостаток фермента TPP1 в ЦНС после интрацеребровентрикулярного введения, обеспечивая расщепление накопленных белковых субстратов в лизосомах и замедляя прогрессирование неврологических нарушений.

Фармакокинетика

  • Церлипоназа альфа вводится путем интрацеребровентрикулярной инфузии непосредственно в спинномозговую жидкость (CSF).
  • После введения препарат распределяется преимущественно в центральной нервной системе, включая ткани головного мозга.
  • Максимальная концентрация в CSF достигается к окончанию инфузии.
  • Системная экспозиция в плазме крови низкая или минимальная.
  • Cerliponase alfa метаболизируется посредством протеолитического гидролиза до малых пептидов и аминокислот.
  • Средний период полувыведения (T½) в CSF составляет приблизительно 7 часов.
  • Клинически значимого накопления препарата при введении 1 раз каждые 2 недели не отмечено.
  • Фармакокинетика не зависит от пола пациента. Данные по пациентам с нарушением функции печени или почек ограничены.

Consulta gratuita

Contact Form