• 6-й этаж, Заводская башня Тай Так, Новая территория, Гонконг
  • info@dengyuemed.com
  • +852-56986617
Имиглюцераза (imiglucerase)

Имиглюцераза(Cerezyme® Imiglucerase) Болезнью Гоше 1 типа | DengYue Pharma

Описание продукта

МНН: Имиглюцераза

Показания: Болезнью Гоше 1 типа

Болезнью Гоше 3 типа

Форма: Лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий

Спецификация: 400 ЕД /40 ЕД/мл

Consulta gratuita

Instrucciones

Характеристики Имиглюцераза

Параметр Описание
Состав (действующее вещество) Ферментные препараты (лизосомные ферменты) / заместительная ферментная терапия
Фармакологическая группа Ферментные препараты (лизосомные ферменты) / заместительная ферментная терапия
Лекарственная форма Порошок лиофилизированный для приготовления раствора для внутривенной инфузии
Спецификация 400 ЕД /40 ЕД/мл
Условия хранения Хранить при температуре 2–8°C

Не замораживать

После разведения хранить ограниченное время (до 24 часов в холодильнике)
Срок годности

Обычно 36 месяцев
Стандарт производства Производство по стандартам GMP (рекомбинантная ДНК-технология)
Производитель

Sanofi
Информация о регистрации США: одобрен FDA

ЕС: зарегистрирован EMA

Первое одобрение: 1994 г.
Регистрационный номер

(зависит от страны регистрации, например EMA: EMEA/H/C/000157)
Дата пересмотра инструкции См. последнюю утверждённую инструкцию по медицинскому применению

Dosificación

Рекомендуемая дозировка

Для препарата Cerezyme (imiglucerase) доза подбирается индивидуально в зависимости от тяжести заболевания и клинического ответа пациента.

  • Стандартный диапазон:
    от 2,5 ЕД/кг 3 раза в неделю
    до
    60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели
  • Способ введения:
    внутривенная инфузия (обычно в течение 1–2 часов)
  • Длительность терапии:
    длительная, часто пожизненная заместительная ферментная терапия

Пропущенная доза

При пропуске инфузии необходимо как можно скорее связаться с лечащим врачом

Не рекомендуется самостоятельно удваивать следующую дозу

Лечение возобновляется по скорректированному графику, установленному врачом

Precauciones

Противопоказания

  • Повышенная чувствительность (гиперчувствительность) к имиглюцеразе или любому вспомогательному компоненту препарата
  • Тяжёлые аллергические реакции в анамнезе на ферментные препараты данного класса

Побочные реакции

Частые нежелательные реакции: Головная боль; Головокружение; Лихорадка; Озноб; Утомляемость; Тошнота, рвота; Боль в спине; Реакции в месте инфузии; Лёгкие аллергические реакции (сыпь, зуд).

Серьёзные нежелательные реакции: Тяжёлые реакции гиперчувствительности, включая анафилаксию; Ангионевротический отёк; Бронхоспазм, одышка; Выраженная гипотензия во время инфузии; Иммунные реакции с образованием антител к препарату.

 

⚠️ Важное уведомление
Информация на данной странице предоставлена исключительно в информационных целях и не заменяет консультацию врача. Назначение и применение рецептурных препаратов должно осуществляться только квалифицированными медицинскими специалистами и в соответствии с локальными регуляторными требованиями.

Indicaciones

Показания к применению

Препарат Cerezyme (imiglucerase) применяется для длительной заместительной ферментной терапии у пациентов с Болезнь Гоше:

  • Тип 1 (не нейронопатическая форма)
  • Тип 3 (хроническая нейронопатическая форма, при отсутствии выраженных неврологических симптомов)

При наличии клинических проявлений заболевания, включая:

  • анемию
  • тромбоцитопению
  • гепатомегалию и/или спленомегалию
  • поражение костной ткани (боли, остеонекроз, переломы)

Фармакологическое действие

Имиглюцераза представляет собой рекомбинантный аналог фермента β-глюкоцереброзидазы.

Основные эффекты:

  • Компенсирует дефицит фермента при болезни Гоше
  • Катализирует гидролиз глюкоцереброзида до глюкозы и церамида
  • Снижает накопление субстрата в макрофагах (клетках Гоше)
  • Уменьшает гепатоспленомегалию
  • Улучшает гематологические показатели (Hb, тромбоциты)
  • Замедляет прогрессирование костных поражений

Фармакокинетика

Для препарата Cerezyme (imiglucerase):

  • Абсорбция:
    Применяется только внутривенно; биодоступность составляет 100%
  • Распределение:
    Быстро захватывается клетками ретикулоэндотелиальной системы (преимущественно макрофагами) через маннозные рецепторы
    Основные органы-мишени: печень, селезёнка, костный мозг
  • Объём распределения (Vd):
    приблизительно 0,09–0,15 л/кг
  • Клиренс:
    около 9,8–20,3 мл/мин/кг
  • Период полувыведения (T½):
    примерно 3,6–10,4 минут после инфузии
  • Метаболизм:
    Происходит внутриклеточно в лизосомах с протеолитическим расщеплением до пептидов и аминокислот
  • Выведение:
    Через естественные пути катаболизма белков (не выводится в неизменённом виде почками)
  • Особенности:
    Фармакокинетика может варьировать в зависимости от дозы и индивидуальных характеристик пациента; возможное образование антител может влиять на клиренс

Consulta gratuita

Contact Form