• 6-й этаж, Заводская башня Тай Так, Новая территория, Гонконг
  • info@dengyuemed.com
  • +852-56986617
Велаглюцераза бета(velaglucerase-beta)

Велаглюцераза бета(VPRIV® Velaglucerase beta) болезнь Гоше | DengYue Pharma

Описание продукта

МНН: Велаглюцераза альфа

Показания: Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с болезнью Гоше 1 типа

Форма: Лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий

Спецификация: 100 ЕД/мл

Consulta gratuita

Instrucciones

Характеристики Велаглюцераза бета

Параметр Описание
Состав (действующее вещество) Велаглюцераза бета(Velaglucerase beta)
Фармакологическая группа Ферменты; препараты для заместительной ферментной терапии
Лекарственная форма Порошок для раствора для внутривенной инфузии
Спецификация 100 ЕД/мл
Условия хранения Хранить при температуре 2–8 °C, защищать от света, не замораживать
Срок годности

3 года
Стандарт производства Рекомбинантная ДНК-технология (клеточная линия человеческих фибробластов HT-1080)
Производитель

Takeda (Takeda UK Ltd / Takeda Pharmaceutical Company)
Информация о регистрации Препарат одобрен EMA; орфанный препарат для лечения болезни Гоше
Регистрационный номер

Зависит от страны (например, в ЕС — централизованная регистрация EMA)
Дата пересмотра инструкции См. последнюю утверждённую инструкцию по медицинскому применению

Dosificación

Рекомендуемая дозировка

Для препарата VPRIV® (велаглюцераза бета) стандартная рекомендуемая доза составляет:

  • 60 ЕД/кг массы тела, вводится внутривенно один раз в 2 недели
  • Инфузия проводится в течение примерно 60 минут
  • Доза может корректироваться врачом индивидуально в зависимости от клинического ответа пациента

Пропущенная доза

  • В случае пропуска инфузии пациенту следует как можно скорее связаться с лечащим врачом
  • Лечение должно быть возобновлено в соответствии с установленным графиком
  • Не рекомендуется самостоятельно изменять дозу или удваивать следующую инфузию

Precauciones

Противопоказания

Повышенная чувствительность к велаглюцеразе альфа или к любому из вспомогательных веществ препарата

Побочные реакции

Частые нежелательные реакции: Головная боль; Головокружение; Повышение температуры тела (пирексия); Утомляемость (астения);

Реакции, связанные с инфузией (озноб, гипертензия, тахикардия); Тошнота; Боль в животе; Боль в костях или суставах; Боль в спине.

Серьёзные нежелательные реакции: Гиперчувствительность (включая анафилактические реакции); Тяжёлые инфузионные реакции; Ангионевротический отёк; Бронхоспазм,

 

⚠️ Важное уведомление
Информация на данной странице предоставлена исключительно в информационных целях и не заменяет консультацию врача. Назначение и применение рецептурных препаратов должно осуществляться только квалифицированными медицинскими специалистами и в соответствии с локальными регуляторными требованиями.

Indicaciones

Показания к применению

Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с Болезнь Гоше.

Фармакологическое действие

Велаглюцераза бета представляет собой рекомбинантный человеческий фермент β-глюкоцереброзидазу, полученный с использованием технологии рекомбинантной ДНК.

Препарат восполняет дефицит фермента у пациентов с болезнью Гоше, катализируя гидролиз глюкоцереброзида до глюкозы и церамида. Это приводит к снижению патологического накопления субстрата в макрофагах (клетках Гоше) и способствует:

  • уменьшению размеров печени и селезёнки
  • улучшению гематологических показателей (анемии, тромбоцитопении)
  • снижению костных проявлений заболевания

Фармакокинетика

Фармакокинетические параметры препарата VPRIV® (велаглюцераза бета) изучены у пациентов с Болезнь Гоше при внутривенном введении.

  • Абсорбция:
    Препарат вводится внутривенно, поэтому стадия абсорбции отсутствует.
  • Распределение:
    Объём распределения составляет приблизительно 0,08–0,11 л/кг, что указывает на преимущественное распределение в сосудистом русле. Захват осуществляется макрофагами через маннозные рецепторы.
  • Метаболизм:
    Велаглюцераза альфа является белком и подвергается протеолитическому расщеплению до аминокислот внутри клеток (лизосомальный катаболизм).
  • Выведение:
    Элиминация происходит преимущественно за счёт клеточного захвата и внутриклеточного метаболизма; классического почечного или печёночного выведения в неизменённом виде нет.
  • Период полувыведения (T½):
    приблизительно 8–12 минут.
  • Клиренс:
    Быстрый, обусловлен активным захватом макрофагами ретикулоэндотелиальной системы.
  • Линейность:
    Фармакокинетика носит линейный характер в терапевтическом диапазоне доз.
  • Кумуляция:
    Клинически значимой кумуляции при повторных инфузиях не наблюдается.

Consulta gratuita

Contact Form